深圳市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科成功對一例只有6個月大，患有 Crouzon 綜合征、腦積水、巨顱癥、潛毛竇的患兒實施了顱縫早閉矯治手術。手術歷時12小時，目前患兒恢復良好。
Crouzon 綜合征是一種少見的先天畸形綜合征，常染色體顯性遺傳，該綜合征會導致患兒多個顱縫早閉、上頜骨發(fā)育異常、突眼，造成患兒有著 " 外星人 " 一般的外貌，同時還會導致顱內(nèi)壓力過高，嚴重影響患兒大腦發(fā)育和智力活動水平。因此，患有該疾病的患兒需要在合適的時機進行 " 顱縫早閉矯治手術治療 "。
顱縫早閉屬于小兒神經(jīng)外科的少見病，復雜病，顱縫早閉矯治手術在小兒神經(jīng)外科領域?qū)儆诟唠y度手術。而該患兒除了患有 Crouzon 綜合征，同時還患有腦積水、巨顱癥、潛毛竇，因此病情尤為特殊復雜。神經(jīng)外科在給患兒的術前檢查中發(fā)現(xiàn)，患兒的腦積水已經(jīng)導致了她的額部形成巨顱癥，這給因 Crouzon 綜合征導致的 " 顱縫早閉矯治手術 " 造成了嚴重的干擾。一方面要縮小因巨顱癥明顯突出的額部，另一方面要擴大因顱縫早閉而不再生長的其它顱骨，而患兒的腦積水更是給這兩者增加了不可預知的變量。
市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科主任陳乾帶領團隊經(jīng)過反復討論設計了一套完整的手術方案。在手術中，先實施了顱縫早閉矯治術，然后將患兒的眉弓前移以解決她雙眼前突的外觀；再放置分流管解決腦積水，縮小雙側額部，固定所有的顱骨部件。最后，在患兒腹部放置分流管以處理其骶尾部的潛毛竇。這套手術方案使患兒頭部的畸形得到了矯正，腦發(fā)育有了足夠的空間和繼續(xù)生長的可能，腦積水得到了有效治療，消除了潛毛竇帶來潛在顱內(nèi)感染的風險。目前，患兒恢復良好，已經(jīng)順利出院。
